福建医科大学孟超肝胆医院（以下简称“孟超肝胆医院”）有一个科室，除了诊治药物性肝炎、酒精肝、脂肪肝之外，还重点攻关疑难复杂、不明原因、罕见肝病。
在这里，医生们每天上演“福尔摩斯探案”，在病案和检查中，寻找蛛丝马迹，为患者找到病因，实现精准治疗。这个王牌科室，便是由黄祖雄主任医师带领的全省首个非病毒性肝病科。
从颈部“绕道”穿肝
揪出特殊“自免肝”
孟超肝胆医院非病毒性肝病科成立于2018年。“当时，我们意识到肝病的疾病谱系变化，病毒性肝病比例下降。而随着靶免药物的出现，自身免疫性肝病、药物性肝炎等比例不断上升。”黄祖雄介绍，因此该院非病毒性肝病科在医院领导全力支持下顺势而生。
6年来，该科室在疑难肝病诊治上积累了丰富经验，居省内领先水平，特别是对自身免疫性肝病诊治，已形成一套成熟的诊疗体系。
中年女性阿霞（化名）肝功能异常、反复患黄疸多年。她曾就诊于多家医院，确诊原发性胆汁性胆管炎，经常规治疗，未见效果，疾病持续发展，并出现肝硬化、腹水。之后，她转诊孟超肝胆医院。
肝穿活检是肝病诊断的金标准，但阿霞腹水严重，血小板低。常规的经皮肝穿刺术易造成大出血。于是，黄祖雄团队为她开辟了一条新的肝穿途径——经颈静脉穿刺，最终成功取得病理样本。
经过肝穿，阿霞被确诊为重叠综合征。这是一种自身免疫性肝病的特殊类型，会导致肝硬化等肝脏病变。明确病因后，阿霞开始接受“抗感染+激素+免疫抑制剂”治疗，病情好转。
黄祖雄介绍，免疫相关性肝病的诊断、治疗复杂。多年来，该科室在相关领域积累了丰富的临床经验，建立了系统化的诊疗体系，包括规范的免疫抑制剂、人工肝、激素等综合治疗手段，取得了良好效果。
不放过蛛丝马迹
为疑难病找“真凶”
遗传代谢性肝病是导致原因不明肝病的元凶之一，其中不少是罕见病。在对这一类肝病的诊治上，黄祖雄主任团队也已形成系统完善的诊疗体系，利用“病理+基因诊断+影像学+穿刺”，为省内许多在各医院辗转，未能确诊的疑难病患者查明病因，诊疗能力达省内领先、国内先进水平。
“疑难肝病的诊治十分考验团队的能力。”黄祖雄介绍，患者来不可能直接上肝穿、骨穿、基因检测，而是要像福尔摩斯破案一样，先从常规检查报告中寻找蛛丝马迹，为诊断指明方向。
曾有一名64岁依伯反复腹水，被诊断为肝硬化，但反复住院治疗五六次，依然没有任何起色。老人忧心忡忡，不仅担心经济压力，还恐惧肝硬化会转变为肝癌。为此他找到黄祖雄主任寻求帮助。
在非病毒性肝病科，黄主任带领团队抽丝剥茧寻找病因。根据过往的检查，黄主任发现影像报告都提示肝硬化、巨脾伴门脉高压，但肝功能基本正常，而且血常规提示白细胞、血小板高（通常肝硬化病人白细胞、血小板下降）。更怪的是，依伯腹腔血管中有很多血栓。
“应该不是肝病！”黄主任建议下，依伯接受了骨穿、基因检查，果然发现是非肝硬化性门脉高压，是一种血液病——真红细胞增多症导致。找到了真正病因，对因治疗后，依伯的腹水和血栓很快消失了。
据介绍，目前该科室已构成基因检测联合肝组织活检、血尿质谱的疑难肝病诊断体系，开科至今，已诊断包括Alagille综合征、遗传性血色病、PFIC、遗传性易栓症等在内的几十种少见、罕见的疾病。这些确诊的罕见病例在各种学术会议等交流中，均获得同行肯定。
因为在罕见病方面的成功诊断，黄祖雄担任中华医学会自免肝学组委员。日前，他还受邀参加福州市罕见病质控大会，成为副主任委员。
科室技术力量雄厚
参与多项国家级课题
除却复杂疑难的肝病之外，该团队对酒精性肝病治疗、酒精戒断、戒酒管理也有一套。曾有一名20岁小伙子因酗酒确诊酒精性肝病，出现了肝硬化、腹水。在戒酒过程中，产生的戒断反应让其性格火爆，甚至出现癫痫样发作，让一家人陷入阴霾。
黄祖雄团队通过成熟的戒断管理，配合用药和心理支持等，让小伙子扛过戒断反应，又度过漫长的戒酒管理阶段。而今五六年过去，小伙子没有再酗酒，曾经“毫无生机”的家庭也重新有了笑容和希望。
这些肝病患者和家属们重拾希望的背后，离不开非病毒性肝病区团队的力量。
记者了解到，该科室拥有一批梯队结构合理的高素质人才队伍，其中甘巧蓉、吴旭玮医生擅长遗传代谢性肝病、不明原因肝病的诊疗，诊断过许多罕见病；林秋香、林爱芳组成自身免疫性肝病诊治团队，临床与科研并进，与上海仁济医院马雄教授合作在国际1区SCI杂志上发表多篇自身免疫性肝病相关学术论文；而黄祖雄主任则是疑难复杂肝病诊治的一把好手，他温文尔雅，对患者温暖细致，是许多患者心中医术医德兼备的好医生。
该科室部分成员。左为黄祖雄；右上甘巧蓉；右中吴旭玮；右下林秋香。
不仅如此，该科室还参与多项国家“十一五”、“十二五”、“十三五”攻关项目课题，主持国家自然科学基金(面上)、福建省自然科学基金项目(面上)、福建省创新科研项目、福建省卫健委中青年骨干项目等多项国家级省级科研项目，发表SCI、CSCD等论文60余篇。
谈及科室下一步的发展，黄祖雄表示，将进一步提升诊疗水平，并通过更好的平台将相关诊疗技术向全省推广；在遗传代谢性肝病领域，希望让更多人认识到和肝病相关的罕见病，早发现、早控制，造福更多患者。
（福州晚报记者 陈丹 通讯员 林春梅/文 记者 石美祥/摄）
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